Mijelofibroza je hronično oboljenje koštane srži koje se karakteriše progresivnom fibrozom koštane srži sa ekstramedularnom hematopoezom. Sa obzirom na fibrozu koštane srži hematopoeza tj. produkcija krvnih ćelija se odigrava u drugim organima, slezini i jetri. Bolest pogađa uglavnom starije osobe. Pacijenti su dugo bez simptoma i bolest se otkriva na rutinskom pregledu.
Koji su simptomi i znaci mijelifibroze.
- Početak bolesti je postepen, od pojave prvih simptoma, do postavljanja dijagnoze protekne i po 6 godina.
- Simptomi su posledica anemije i splenomegalije. Prvi problemi su vezani za bolove u predelu slezine, gubitak težine, malaksalost, otežano disanje.
- Uvećanje slezine je bitno za dijagnozu i često dostiže ogromne razmere.
- Uvećana jetra je prisutna kod 50-75% obolelih.
- Anemija različitog stepena je prisutna kod velikog broja pacijenata.
- Krvarenje i poremećaji koagulacije se javljaju zbog trombocitopenije i poremećene funkcije trombocita.
Lečenje mijelofibroze
Pacijente koji nemaju simptome ne treba lečiti već samo treba pratiti ako dođe do komplikacija. Hemioterapija i radioterapija ne daju dobre rezultate. Kortikosteroidi kod pacijenta sa mijelofibrozom mogu biti od koristi. Splenektomiju, koja je rizična, treba uraditi kod postojanja refrakterne hemolizne anemije, kod enormno uvećane slezine sa bolovima, kod postojanja portne hipertenzije i kod trombocitopenije sa znacima hemoragijskog sindroma. Nekad se primenjuju i sintetski androgeni (oksimetolon).