Hemofilija je teško nasledno oboljenje i predstavlja poremećaj koagulacije krvi. Javlja se uglavnom kod muškaraca, pošto se prenosi po ženskoj liniji sa majke na sina.
Bolest se manifestuje čestim krvarenjima, koja nastaju spontano ili pri najmanjim povredama. Suprotno uvreženom mišljenju, hemofiličari ne krvare obilnije nego zdravi ljudi, već duže, što predstavlja poseban problem pri ozbiljnijim povredama i može biti opasno po život. Sa druge strane, ono što posebno ugrožava njihovo zdravlje jesu unutrašnja krvarenja u mišićima, zglobovima, mekim tkivima. Ukoliko se ne leče, ova krvarenja mogu trajati i nedeljama. Naime, u slučajevima, teške hemofilije u okolnom tkivu sa stvaraju mase zgrušane krvi koje pritiskaju mišiće i nerve, izazivajući oštećenja. Ove mase se posebno pretvaraju u čistične formacije ili se pak kalcifikuju. Ovi “lažni tumori” vremenom stvaraju deformitete i mogu dovesti do potpune nepokretnosti u zglobovima.
Od neprimetnih do razarajućih simptoma
Postoje tri oblika hemofilije, u zavisnosti od vrste proteina iz krvi koji uzrokuje poremećaj zgrušavanja. S obzirom na količinu faktora u krvi, oboljenje se može podeliti na blag, umeren i težak oblik.
Teški oblik hemofilije se otkriva na rođenju, budući da se manifestuje modricama na glavi novorođenčeta. Kod osobe sa ovim oblikom bolesti krvarenja su česta tokom života (nekoliko puta mesečno) i obično nastaju spontano, zahvatajući unutrašnja meka tkiva i zglobove.
Umereni oblik hemofilije se manifestuje u uzrastu kada dete počinje da puže. Tada se javljaju modrice i krvarenja zbog pada ili ogrebotina. Tokom života, osobe koje boluju od ovog oblika bolesti krvariće retko, i to usled sitnih povreda. Žene koje nose gen takođe mogu imati simptome ove hemofilije te tokom menstruacije krvariti više.
Blagi oblik hemofilije se često ispoljava tek prilikom pregleda ili priprema za hiruršku intervenciju, kada se hemijskim analizama krvi otkriva smanjena sposobnost zgrušavanja krvi.
Važnost preventivne terapije
Hemofilija je neizlečiva bolest, ali se njeni simptomi ublažavaju infuzijom plazme, produkata plazme ili koncentrata VII faktora koagulacije. Rana dijagnostika, preventivno delovanje i početak terapije su daleko jeftiniji i delotvorniji, a bolest ostavlja manje posledice nego kada već dođe do degenerativnih promena. Zaostatak u preventivnim merama može imati drastične posledice. Bolesnici, koji nisu primali preventivnu terapiju mogu da obole od teškog hroničnog oštećenje zglobova, i mogu da u većoj ili manjoj meri postanu invalidi kojima je neophodna tuđa pomoć. U tretmanu obolelih je neophodan multidisciplinaran pristup koji ima za zadatak da svim obolelima pomogne. Ono što je ovim pacijentima posebno bitno je pružanje neophodne socijalne i psihološke pomoći .
↧
Hemofilija: i najmanja povreda je opasna!
↧